Lernziele

• Beschreiben Sie die Ätiologie und Symptome des Guillain-Barré-Syndroms
• Diagnostizieren und behandeln Sie das Guillain-Barré-Syndrom
• Verwalten Sie Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom, die sich für eine Operation vorstellen

Hintergrund

• Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine akute demyelinisierende Polyneuropathie, die typischerweise als Autoimmunreaktion nach einer gastrointestinalen oder respiratorischen Infektion auftritt
• Häufigste Ursache für akute, schlaffe, neuromuskuläre Lähmungen in den Vereinigten Staaten
• Potenziell schwer schwächende Störung
• Sterblichkeitsrate ~10%
• Die anfängliche Präsentation wird oft als Hysterie fehldiagnostiziert

Ätiologie

• Betrifft alle Altersgruppen, aber eine Tendenz zu jungen Erwachsenen und älteren Menschen
• Etwas häufiger bei Männern
• Kinder sind weniger stark betroffen
• Tritt normalerweise innerhalb eines Monats nach einer Atemwegs- oder Magen-Darm-Infektion auf
• Häufige Erreger, die GBS verursachen:
  • Campylobacter jejuni (assoziiert mit axonaler Degeneration zusätzlich zur primären Demyelinisierung)
  • Epstein Barr Virus
  • Mycoplasma-Pneumonie 
  • Cytomegalovirus

Anzeichen und Symptome

• Klinische Anzeichen
  • Akute entzündliche demyelinisierende Polyradikulopathie
  • Akute motorische axonale Neuropathie
  • Akute motorisch-sensorische axonale Neuropathie
  • Miller-Fischer-Syndrom (Ataxie, Areflexie und Ophthalmoplegie, möglicherweise mit Gliederschwäche, Ptosis und Gesichts- und Bulbärlähmung)
• Symptome 
  • Fortschreitende motorische Schwäche, normalerweise von den Beinen aufsteigend (mehr proximal als distal)
  • Areflexie
  • Fazialisparese und bulbäre Schwäche
  • Ophthalmoplegie
  • Sensorische Symptome
  • Starke Schmerzen, die oft den Gürtelbereich betreffen
  • Schwäche der Atemmuskulatur, die zu Atemversagen führt
  • Autonome Dysfunktion, die zu einer Unter- oder Überaktivität des sympathischen und parasympathischen Systems führt, was zu Arrhythmien, Blutdruck- und Pulsschwankungen, Harnverhalt, Ileus und übermäßigem Schwitzen führt

Diagnose

• Körperlicher Befund: Fortschreitende Muskelschwäche und Areflexie
• Bei Verdacht auf GBS auf Arrhythmien und Atemmuskelschwäche achten
• Weitere Untersuchungen:
  • Blutuntersuchung: Vollblutbild, Harnstoff und Elektrolyte, Leber- und Nierenfunktionstests, Gerinnungsscreening, Kalziumspiegel, Antikörpertests, Blutkulturen und Entzündungsmarker
  • Stuhlkulturen
  • EKG
  • Kopf-CT
  • Lumbalpunktion und Liquoranalyse
  • Elektrophysiologische Studien
  • Gadolinium-verstärktes MRT des Rückenmarks

Behandlung

• Unterstützende Therapie
  • Physiotherapie und Ergotherapie
  • Counseling
  • Ernährungsunterstützung
  • Analgesie
  • Thromboembolisch Prophylaxe
  • Atemunterstützung
    • Indikationen zur Intubation und Beatmung:
      • Vitalkapazität <20 ml/kg
      • Maximaler Inspirationsdruck (MIP) <30 cmH2O
      • Maximaler Ausatmungsdruck (MEP) <40 cmH2O
      • Abnahme von > 30 % der Vitalkapazität, MIP oder MEP
• Spezifische Therapie
  • Behandlung der Wahl: IV-Immunoglobine (0.4 mg/kg täglich, 5-6 Tage)
  • Plasmapherese, bis zu 5 Austausche von 250 ml/kg Plasma mit 4.5 %iger Humanalbuminlösung (schwierigere Verabreichung, mehr Nebenwirkungen und Kontraindikationen)
  • Liquorfiltration (selten durchgeführt)

Überlegungen zur Anästhesie

• Präoperativ
  • Viele Patienten werden auf der Intensivstation beatmet
  • Beurteilen Sie die bulbäre und ventilatorische Funktion, um die Notwendigkeit einer postoperativen Beatmung vorherzusagen
  • Ileus erhöht die Risiken von Aspiration
• Einführung
  • Schnelle Sequenzinduktion 
  • Succinylcholin ist aufgrund seiner potenziell tödlichen Wirkung kontraindiziert Hyperkaliämie
  • Rocuronium ist eine geeignete Alternative
  • Eine autonome Dysfunktion kann die Induktion und Intubation erschweren, indem sie zu einem labilen Puls und Blutdruck führt
• Intraoperativ
  • Kontrollierte Beatmung bei eingeschränkter Atemfunktion
  • Vermeiden Sie nichtdepolarisierende neuromuskuläre Blocker
  • Erwägen Sie eine Extubation, wenn Sie sich vollständig erholt haben oder sobald die bulbären Reflexe zurückgekehrt sind
• Postoperativ
  • Lüften ist oft erforderlich
  • Sorgfältige Überwachung der Atemfunktion
  • Ausreichende Analgesie

Empfohlene Lektüre

• Nguyen TP, Taylor RS. Guillain Barre-Syndrom. [Aktualisiert am 2022. Juli 4]. In: StatPearls [Internet]. Schatzinsel (FL): StatPearls Publishing; 2022 Januar-. Verfügbar unter: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532254/
• Pollard BJ, Kitchen, G. Handbuch der klinischen Anästhesie. Vierte Edition. CRC-Presse. 2018. 978-1-4987-6289-2.
• Richards KJC, Cohen AT. Guillain Barre-Syndrom. BJA CEPD-Bewertungen. 2003;3(2):46-9.

Klinische Updates

Wang et al. (BJA, 2025) beschreiben klinisch wichtige Versagen der quantitativen neuromuskulären Überwachung Bei Patienten mit vorausgegangenem Guillain-Barré-Syndrom kann es trotz scheinbarer funktioneller Erholung aufgrund einer persistierenden peripheren Neuropathie zu Komplikationen kommen. Der Bericht zeigt, dass die standardmäßige EMG-basierte und akzeleromyographische Überwachung bei GBS-Überlebenden selbst Jahre nach der akuten Erkrankung unzuverlässig oder unmöglich sein kann. Dies führt dazu, dass die Tiefe der neuromuskulären Blockade oder deren Aufhebung trotz hoher Sugammadex-Dosen nicht bestätigt werden kann.