Grâce aux progrès de la cardiologie pédiatrique, cardiopathie congénitale de l'adulte (ACHD) Les cardiopathies congénitales ne sont plus rares. En effet, elles sont désormais plus nombreuses chez les adultes que chez les enfants. Avec le vieillissement de cette population, le recours aux interventions chirurgicales non cardiaques augmente, ce qui représente un défi particulier pour les anesthésistes et les équipes périopératoires.

Une étude de 2026 réalisée par Refakis et al. met en lumière les résultats à long terme, les risques périopératoires et les considérations liées à la grossesse pour les patients atteints de cardiopathie congénitale de l'adulte subissant une chirurgie non cardiaque.

Points clés en un coup d'œil

• Les patients atteints de cardiopathie congénitale de l'adulte présentent un taux de mortalité trois fois supérieur entre 18 et 68 ans par rapport à la population générale.
  
• Nombreux sont ceux qui souffrent d'insuffisance cardiaque, d'arythmies et de complications multiorganiques.
  
• La stratification des risques est essentielle et s'appuie désormais sur des systèmes de notation composites.
  
• La grossesse chez les patientes atteintes de cardiopathie congénitale de l'adulte comporte des risques importants pour la mère et le fœtus.
  
• La prise en charge multidisciplinaire et la consultation d'experts améliorent les résultats chirurgicaux.

Évolution à long terme des cardiopathies congénitales chez l'adulte

Les patients atteints de cardiopathie congénitale de l'adulte vivent plus longtemps, mais leurs antécédents cardiaques complexes entraînent souvent des complications chroniques :

• Séquelles courantes :
  

• • • Dysfonction ventriculaire
      
    • Vous avez déjà eu un arrêt cardiaque
    • Maladie valvulaire
      
    • Arythmies
      

• Transplantation:
  

• • • Augmentation de la durée d'ischémie et dysfonctionnement rénal
      
    • Mortalité plus élevée que chez les patients transplantés non atteints de cardiopathie ischémique
      

• Mortalité:
  • Les patients atteints de cardiopathie congénitale de l'adulte (ACHD) présentent un taux de mortalité 3 fois supérieur à celui des adultes en général.

Sous-groupes à haut risque

• Patients Fontan :

• • • Prédisposé à une défaillance multiviscérale progressive
      
    • La survie sans transplantation à 35 ans est inférieure à 30 %.
      

• Tétralogie de Fallot, transposition des gros vaisseaux :
  

• • Des réinterventions sont souvent nécessaires plus tard dans la vie.
• La surveillance postopératoire est essentielle mais souvent insuffisante.

Évaluation du risque lié à la chirurgie non cardiaque

Refakis et al. décrivent un modèle à trois niveaux score de risque composite qui intègre :

1. Complexité des cardiopathies congénitales
   
2. Classe de la New York Heart Association (NYHA)
   
3. Risque spécifique à la procédure
   

catégories de risque composites

• Risque faibleAucune modification anesthésique spécifique n'est nécessaire.
  
• Risque intermédiaireNécessite une adaptation et une surveillance de la stratégie anesthésique
  
• Risque élevéRisque élevé de collapsus cardiopulmonaire ou de décès périopératoire
  

Recommandations d'experts pour les soins périopératoires

1. Orienter les patients à risque intermédiaire/élevé vers les centres spécialisés en cardiopathies congénitales de l'adulte (ACHD).
   
2. Préférer l'anesthésie régionale/neuroaxiale lorsque possible
3. Personnaliser l'anesthésie en fonction du risque:
   
   • Surveillance de base pour les risques faibles
     
   • Surveillance invasive (cathéter artériel, gaz du sang artériel) pour les patients à risque intermédiaire/élevé
     
   • Surveillance de la pression veineuse centrale pour la circulation de Fontan
     
4. Soins postopératoires en soins intensifs pour les cas à risque intermédiaire/élevé
   
5. Consultations de cardiologie obligatoires:
   
   • En cas de complications ou d'intervention chirurgicale d'urgence

Pièges périopératoires courants

Une étude marquante a mis en évidence cinq « pièges à erreurs » dans les soins anesthésiques des cardiopathies congénitales de l'adulte :

1. Mauvaise communication des risques avec l'équipe
   
2. Stratégie de ventilation inadéquate
   
3. Approche d'induction incorrecte
   
4. Anomalies des voies respiratoires négligées
   
5. Ignorer les complications à long terme des cardiopathies ischémiques

Grossesse et cardiopathie congénitale de l'adulte : un point de convergence à haut risque

La grossesse soumet le système cardiovasculaire à un stress physiologique :

• ↑ Débit cardiaque et fréquence cardiaque
  
• ↓ Résistance vasculaire systémique
  
• Déplacements liquidiens post-partum
  

Chez les patients atteints de cardiopathie congénitale de l'adulte, ces adaptations peuvent déclencher des complications graves:

• Vous avez déjà eu un arrêt cardiaque
  
• Arythmies
  
• Infarctus du myocarde
  
• Thrombose et accident vasculaire cérébral

Risques maternels

• Jusqu'à Risque de 100 % d'événements cardiaques indésirables dans les cas de classe IV de l'OMS
  
• Les taux de réadmission post-partum sont significativement élevés.
  

Risques pour le fœtus

• Restriction de croissance intra-utérine
  
• Prématurité
  
• hérédité des cardiopathies congénitales
  
• Mortalité périnatale

Prise en charge de la grossesse chez les patientes atteintes d'une cardiopathie congénitale de l'adulte

Stratification des risques : la classification mWHO

• Classe I–IICardiopathies ischémiques légères/modérées – souvent sans danger
  
• classe IIIRisque élevé – livraison par un centre d'experts requise
  
• Classe IVGrossesse contre-indiquée
  

Meilleures pratiques en matière de soins

• équipe multidisciplinaire de cardio-obstétrique
  
• Conseils préconceptionnels
  
• Utilisation d'une anesthésie régionale titrée plutôt que d'une anesthésie générale
  
• Admission en soins intensifs post-partum et observation pendant au moins une semaine
  
• Installation équipée pour l'ECMO dans les cas extrêmes
  

Une étude de 2024 a montré que le taux d'événements cardiovasculaires majeurs est passé de 20 % à 7.7 % lorsqu'ils étaient pris en charge par une équipe multidisciplinaire.

Hypertension pulmonaire: une comorbidité mortelle

• Prévalence dans les cardiopathies congénitales de l'adulte : 3.2 à 28 %
  
• Mortalité maternelle élevée : jusqu'à 28 %
  
• Les causes incluent:
  
  • syndrome d'Eisenmenger
    
  • crise d'hypertension pulmonaire
    
  • Insuffisance cardiaque droite
    

La grossesse dans cette population est classée dans la catégorie IV de l'OMS — fortement déconseillée.

Flux de travail clinique pour les candidats à la chirurgie des cardiopathies congénitales de l'adulte

Liste de contrôle en 7 étapes pour la prise en charge périopératoire

1. Identifier le type de cardiopathie ischémique et les interventions antérieures
   
2. Attribuer la classe fonctionnelle NYHA
   
3. Évaluer les comorbidités (rénales, hépatiques, pulmonaires)
   
4. Stratifier le risque de l'intervention chirurgicale
5. Calculer le score de risque composite
   
6. Consulter un spécialiste des cardiopathies congénitales de l'adulte en cas de risque intermédiaire/élevé
   
7. Planifier l'anesthésie, la surveillance et les soins intensifs sur mesure

Conclusion

Avec l'amélioration du taux de survie des patients atteints de cardiopathie congénitale, les patients atteints de cardiopathie congénitale de l'adulte (ACHD) constituent une cohorte chirurgicale distincte et à haut risque. Leur prise en charge lors d'interventions chirurgicales non cardiaques exige :

• Évaluation préopératoire avancée
  
• Stratégies d'anesthésie fondées sur les risques
  
• Planification multidisciplinaire, notamment pendant la grossesse
  
• Respect des directives des experts
  

Grâce à des soins attentifs et personnalisés, la sécurité périopératoire de cette population croissante peut être considérablement améliorée.

Référence : Refakis C et al. Patients atteints de cardiopathie congénitale de l’adulte se présentant pour une chirurgie non cardiaque. Curr Opin Anaesthesiol. 2026 ;39 :46-51.

Pour en savoir plus sur cette étude et les nouvelles recommandations, consultez Application d'assistant d'anesthésie de NYSORA.