Objetivos de aprendizaje
- Describir labio y paladar hendido
- Resumir las complicaciones anticipadas durante el período intraoperatorio y postoperatorio entre pacientes con labio y paladar hendido
- Discutir el manejo perioperatorio de pacientes con fisuras orofaciales
Definición y mecanismos
- Las hendiduras orofaciales, que abarcan el labio hendido con o sin paladar hendido y el paladar hendido solo, son las anomalías craneofaciales más comunes.
- Son defectos de nacimiento y resultan de que los tejidos de la cara no se unen correctamente durante el desarrollo.
- Estos trastornos afectan la alimentación, el habla, la audición, la salud dental, la apariencia y la salud psicológica del paciente.
- labio hendido: Fisura en el labio superior y puede ser incompleta o completa (hasta la cavidad nasal), unilateral o bilateral
- paladar hendido: Brecha en el paladar blando que puede o no involucrar el paladar duro, submucosa (forma más leve), incompleta o completa, unilateral o bilateral
Síndromes comunes asociados con labio y paladar hendido
| Síndromes cromosómicos | Caracteristicas |
|---|---|
| Síndrome velocardiofacial (DiGeorge) | Microcefalia y microstomía Puente nasal plano, orejas pequeñas, baja estatura Inmunodeficiencia, cardiopatía congénita Incompetencia velofaríngea con o sin paladar hendido Anomalías laríngeas y traqueales Deleción 22q11 (prueba FISH) Paladar hendido en el 30% de los casos |
| Trisomía 21 (síndrome de Down) | Microstomía y macroglosia relativa Pliegues epicánticos, pliegue simio Enfermedad cardíaca congénita Subluxación e inestabilidad atlantoaxoidea |
| Síndromes monogénicos | |
| Síndrome de Van der Woude | hoyos del labio inferior Hipodoncia Enfermedad cardíaca congénita Problemas musculoesqueléticos Síndrome de hendidura orofacial más común |
| Síndrome de Treacher-Collins | Micrognatia e hipoplasia maxilar Atresia coanal Malformaciones oculares y auditivas La intubación puede volverse más difícil con la edad Paladar hendido en el 30% de los casos |
| Microsomía hemifacial (síndrome de Goldenhar) | Hipoplasia hemifacial y mandibular Anomalías de la columna cervical Anormalidades del oído y del ojo. La intubación puede volverse más difícil con la edad |
| Síndrome de Stickler | Trastorno progresivo del tejido conectivo (autosómico dominante) Hipoplasia del tercio medio facial Micrognatia/PRS Desprendimiento de retina y cataratas tempranas Sordera Hipermovilidad de las articulaciones |
| Secuencia | |
| Secuencia de Pierre-Robin (PRS) | Micrognatia glosoptosis Síndrome/anomalías subyacentes Suele ser más fácil de intubar con la edad. Paladar hendido en el 80% de los casos |
Signos y síntomas
- Abertura en el labio superior que puede extenderse hacia la nariz o el paladar
Labio leporino
- La hendidura no afecta la estructura del paladar de la boca.
- labio hendido parcial o incompleto: Formado en la parte superior del labio como un pequeño espacio o hendidura del labio
- labio hendido completo: La hendidura continúa en la nariz
- Puede ocurrir como una condición unilateral (unilateral) o bilateral (bilateral)
- Debido a la falla de la fusión de la prominencia maxilar y los procesos nasales mediales (formación del paladar primario)
Paladar hendido
- Las dos placas del cráneo que forman el techo de la boca no están completamente unidas.
- El labio hendido también está presente en la mayoría de los casos.
- Paladar hendido completo: Paladar blando y duro, posiblemente incluyendo un espacio en la mandíbula
- Paladar hendido incompleto: Un agujero en el techo de la boca, generalmente como un paladar blando hendido
- Paladar hendido submucoso: Forma más leve sin hendidura visible pero con falla en la unión de los músculos palatinos
- La úvula generalmente se divide
- Por falla en la fusión de los procesos palatinos laterales, tabique nasal o procesos palatinos medios (formación del paladar secundario)
- El orificio en el techo de la boca conecta la boca directamente con el interior de la nariz, lo que provoca insuficiencia velofaríngea (VPI) → habla hipernasal, emisión nasal y turbulencia nasal
Causas
- La mayoría de las fisuras son de origen poligénico y multifactorial con muchos factores genéticos y ambientales que contribuyen
- Los factores genéticos causan hendiduras en 20% a 50% de los casos
- Las hendiduras restantes son atribuibles a factores ambientales (p. ej., teratógenos) o interacciones entre genes y medio ambiente.
Complicaciones
- Problemas de alimentación
- Problemas del habla
- Escuchando problemas
- Infecciones frecuentes del oído
Los factores de riesgo
- Fumar durante el embarazo
- Diabetes
- Obesidad
- madre mayor
- Ciertos medicamentos (es decir, algunos utilizados para tratar convulsiones)
Fisiopatología
Tratamiento
- Logopedia: mejora la función velofaríngea y desarrolla un habla normal sin articulaciones compensatorias
- Cuidado dental
- Cirugía correctiva
- labio hendido: 8-12 semanas
- Paladar hendido: 6-12 meses (depende del tamaño de la hendidura)
Gestionamiento
Consideraciones sobre la anestesia para la cirugía de labio y paladar hendido
| Factores relacionados con el paciente | Por lo general, bebés o jóvenes paciente pediátrico Comorbilidades y síndromes asociados Estados nutricionales Obstrucción de la vía aerea Vía aérea difícil potencial |
| Factores anestésicos | Anestesia general con tubo traqueal vía aérea compartida |
| Factores quirúrgicos | Cirugía electiva (tiempo a optimizar) |
Ten en cuenta
- Las hendiduras orofaciales son la anomalía craneofacial más común y los pacientes con hendiduras requieren atención multidisciplinaria especializada desde la infancia hasta la edad adulta.
- Evalúe a los pacientes adecuadamente en el período preoperatorio, ya que las anomalías de la hendidura se asocian con numerosas anomalías congénitas.
- El manejo de la vía aérea puede ser un desafío debido a una vía aérea compartida difícil y a la obstrucción posoperatoria de la vía aérea.
- Supervise a los pacientes en busca de signos de obstrucción de las vías respiratorias durante su recuperación de la anestesia
- Un enfoque multimodal de la analgesia es importante para proporcionar condiciones óptimas para la recuperación.
Lectura sugerida
- Denning S, Ng E, Wong Riff KWY. Anestesia para cirugía de labio y paladar hendido. Educación BJA. 2021; 21(10): 384-389.
Actualizaciones clínicas
Suleiman et al. (Regional Anesthesia & Pain Medicine, 2024) proporcionan directrices PROSPECT que muestran que El bloqueo del nervio maxilar supracigomático preincisional reduce significativamente el dolor postoperatorio y el uso de opioides. en niños sometidos a cirugía de paladar hendido. A régimen analgésico básico con paracetamol y AINE, en el que dexmedetomidina como coadyuvante eficaz Se recomienda prolongar la duración del bloqueo, mientras que los opioides deben reservarse para la analgesia de rescate. Estas recomendaciones específicas del procedimiento respaldan una enfoque multimodal que reduce el consumo de opioides para optimizar la recuperación tras la reparación del paladar hendido.
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